Eestis kannatab sklerodermia all hinnanguliselt 130 inimest. Haigestuvad rohkem naised, haigestutakse tavaliselt vanuses 25-55 eluaastat. Tartu Ülikooli pulmonoloogia eriala professor dr Alan Altraja sõnul on tegu haruldase haigusega, mida iseloomustab nahamuutuste kõrval ka kopsude haaratus, lisaks veel südame ja neerudes kahjustus. Kõik see võib olla invaliidistav ja eluohtlik.

Maailma skleroderma päeval juhitakse tähelepanu kopsufibroosile, mis on sklerodermia sage ja eluohtlik tüsistus ning juhtiv surmapõhjus. Kopsufibroos (tuntud ka kui süsteemse skleroosi puhune interstitsiaalne kopsuhaigus) on üks kahest peamisest viisist, kuidas sklerodermia kahjustab kopsusid. Teine viis on pulmonaalhüpertensioon ehk kopsuvereringe kõrgvererõhktõbi.

Kopsufibroos tekib, kui armistumine mõjutab kopsude väikseid õhukotikesi (alveoole), selle tagajärg on kopsude jäigastumine ja üle alveoolide kaotuse kopsude normaalse töö, ennekõike hapniku kättesaadavuse häirumine. Kopsukahjustuse tekke risk on seda kõrgem, mida suurem on nahakahjustuse ulatus, mida vanem on patsient ja mida kiiremini haigus diagnoosimise järel areneb. On aga võimalik, et kopsukahjustus on hoopis süsteemse skleroosi esimeseks väljenduseks ning nahamuutused tekivad alles hiljem. Kopsufibroosi sümptomid on õhupuuduse tekkimine kehalise koormuse ajal, näiteks mäest või treppidest üles minnes, samuti kuiv ärritusköha, mis ei möödu. Kord tekkinuna kopsuhaigus süveneb ja õhupuudus muutub probleemiks ka rahuolekus.

„Umbes ühel neljast süsteemse skleroosiga inimesest kujunevad märkimisväärsed probleemid kopsudega kolme aasta jooksul diagnoosi saamisest ja see on nendel haigetel juhtiv surmapõhjus,“ ütles Alan Altraja. „Patsient peaks oma sümptomitest kindlasti arstile rääkima võimalikult vara, sest mida varem kopsufibroos diagnoositakse, seda tõhusam on ravi ja seda paremini õnnestub sümptomeid mõjutada. Lisaks vaevustele ja kopsude kuulatlusele võtab arst ette radioloogilised uuringud (kompuutertomograafia) ja kopsufunktsiooni uuringud“

Sklerodermia ja sellega seotud tüsistustele mõtlemine, samuti õigeaegne diagnoosimine ja hiljem patsientide jälgimine on oluline aitamaks patsientidel haigust kontrollida. Regulaarselt arsti juures käimine on vajalik, et avastada probleemid juba varakult ja jälgida haiguse kulgu. Lisaks võivad sklerodermia sümptomid aja jooksul muutuda, seega on just arstiga kohtumiste regulaarsus väga oluline.

Sklerodermia võib haigestunute jaoks olla suur koorem ja haiguse mõju patsientide elukvaliteedile on märkimisväärne. „Kuigi praegu on süsteemse skleroosi enda ravivõimalused suhteliselt piiratud, on spetsiaalse ravi kättesaadavaks muutumisel võimalik hakata pidurdama sklerodermia põhjustatud kopsukahjustuse arengut,“ ütles Alan Altraja.